Kistik Fibröz

Kistik Fibröz nedir ?

Kistik fibroz, kalıcı akciğer enfeksiyonlarına neden olan ve zamanla nefes alma yeteneğini sınırlayan ilerleyici, genetik bir hastalıktır.

Kistik fibröz hastalığı olan kişilerde, (CFTR) geninde CFTR proteini düzgün çalışmaz. Bu protein düzgün çalışmadığında,  klorür iyonunu hücre yüzeyine taşıyamaz. Hücre yüzeyine su çekecek klorür olmadığında , akciğer, pankreas veya karaciğer gibi organlarda mukus kalınlaşır ve yapışkan hale gelir.

Mukusun (bir nevi çıkardığımız balgam ) akışkanlığının yitirmesi ile Akciğer mukusu dışarı atamaz. Bu bölgede tıkaçlar oluşur. Akciğerin bu bölgesini enfeksiyona açık bir hale getirir.